黄疸(小儿原发性硬化性胆管炎)
[病案]刘某，男，7个月大。他在1987年10月15日就诊时，表现出皮肤黄、尿黄、黑便和呕吐等症状。这些症状已经持续了几个月，并且在经过多家医院按照黄疸待查进行治疗后仍无效。最终，他于1987年10月6日被送入某传染病院接受进一步检查。
经过检查，医生发现刘某的ttt（麟香草酚浊度）为18u，gpt（谷丙转氨酶）为192u，zntt（锌浊度）为22u，a\/g（白蛋白\/球蛋白）为40\/20。他的凡登白试验结果显示，胆红素水平较高，直接反应和1分钟反应分别为2052μmol\/l（12mg\/dl）和12483μmol\/l（73mg\/dl），胆固醇水平为188mg\/dl，akp（碱性磷酸酶）水平为126u\/l。
b超结果显示，刘某的肝左右叶内均出现纵横交错的“干树枝样”内径，分别为2mm、3mm、5mm。这些结果提示刘某患有肝内胆管扩张和壁厚达3～4mm的原发性胆管硬化症。此外，他的肝外胆管外径为5mm，壁厚为25mm。根据b超诊断，刘某还患有肝外梗阻。
在经过一周的保肝药物治疗后，刘某的病情没有得到改善，反而逐渐加重。因此，他自动退院，寻求中医治疗。
在中医诊断时，医生发现刘某精神萎靡不振，头发焦黄无光泽，进食后呕吐，大便呈黑色，皮肤和巩膜呈现出严重的黄染，尿液呈黄色，如穿着染料的衣服。他的腹部平软，肝肋下2cm，剑突下35cm，质地中等，脾肋下2cm。舌苔黄腻，脉滑数。
[治则]益气祛湿,清热解毒。
[方药]红参25克,白术5克,茯苓25克,甘草15克,茵陈10克,大黄2克(后下),栀子25克,木通2克,五味子3克,板蓝根5克,丹参3克。10剂后病情明显好转,精神活泼,呕吐己止,皮肤巩膜黄染明显消退,并能进食少量。继服15剂,于11月23日诸症悉除。随访近半年,于1988年4月22日复查：ttt、gpt、zntt及浓碘试验均正常,胆红素1分钟342mol\/l(02mg\/d1)、直接684amol\/l(04mg\/d1)以下。血红蛋白120克\/l(12克)、红细胞41x109\/l(410万\/立方毫米)、白细胞89x109\/l(8900\/立方毫米)。b超：肝内胆管扩张征象消失,肝胆外管壁变薄01～02cm,胆总管腔可达07～08cm,肝、胆、脾未见异常改变。
[评析]本病是一种相对少见的病症，自1924年法国医生delet首次报道以来，至今全球范围内已有约300例相关报告。然而，在国内的报道非常稀少，临床实践中的经验有限。这种病症可以发生在任何年龄段，但以中年人群更为常见。国内学者沈洪熏等人在456次胆道手术中发现本病3例（占总数的066），患者中男性多于女性。
本病，全名为胆管壁纤维化综合征，是一种以胆管壁纤维化增生为特征的病症。胆管壁纤维化综合征通常表现为黄疸、胆管狭窄等症状，严重时可导致肝功能损害，甚至危及患者生命。
本病的特点在于其弥漫性炎症过程导致胆管壁逐渐增厚和狭窄，但患者往往没有胆道手术或结石等病史。临床表现与进行性梗阻性黄疸相似，典型的声影改变包括：
1 胆管壁明显增厚，成人可达5mm，甚至11mm或更多。
2 受累肝外胆管出现明显狭窄，呈现出均匀一致的特征。
3 肝外胆管管纤维性增生，回声增强，同时，肝内胆管因管壁增厚而阻塞，回声也呈增强状态。
4 累及胆囊时，胆囊壁出现纤维性增厚，胆囊收缩功能减弱，甚至消失。
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